NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 COM MANIFESTAÇÃO INTRAORAL EM PACIENTE INFANTIL

Laís dos Santos Novais, Yan Carlos Gomes de Alencar, Décio Resende Fonseca Campos, Fabíola Gabriellen de Barros Brito, George João Ferreira do Nascimento

Resumo


A neurofibromatose tipo 1 (NF1) é uma síndrome autossômica dominante que afeta o sistema nervoso, a pele e o olho, raramente acometendo a cavidade oral. Caracteriza-se clinicamente pela presença de manchas café-au-lait, dois ou mais neurofibromas, sardas na região axilar ou inguinal, gliomas ópticos, dois ou mais nódulos de Lisch e lesões ósseas. Objetivo: relatar um caso clínico de NF1 com acometimento intraoral em criança. Descrição do caso: Paciente do gênero masculino, sete anos de idade, melanoderma, apresentava aumento de volume assintomático, de aspecto nodular, de base séssil, coloração normal da mucosa, consistência fibrosa, medindo aproximadamente 2 cm, na região de palato duro. De acordo com o exame radiográfico, oclusal, não apresentava evidência de acometimento dos tecidos duros. No exame físico extraoral foram observadas manchas café-au-lait nos braços, pernas e abdômen de formas e tamanhos variáveis, efélides na região de face e axila (Sinal de Crowe). A mãe apresentava os sinais clássicos da NF1 e relatou desconhecer sua condição e que na família dois irmãos também apresentavam os mesmos sinais clínicos. Toda a família tem sido acompanhada na Clínica-Escola da UFCG. Conclusão: O diagnóstico da NF1 é estabelecido pelos exames clínico e complementares, sendo raro o acometimento de neurofibromas intraorais. Devido à idade da criança, pouco se pode estimar sobre a gravidade e extensão das lesões, devendo ser acompanhada por equipe multidisciplinar.


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