SÍNDROME DE STURGE-WEBER: RELATO DE UM CASO RARO

Mariana de Lyra Vasconcelos, Liliana Melo Lopes, Rosany Larissa Brito de Oliveira, Valtuir Barbosa Felix, Stela Maris Wanderley Nobre

Resumo


A síndrome de Sturge-Weber (SWS) é uma malformação venosa e capilar que acomete cérebro, face, olhos, cavidade oral e vias aéreas. Esse distúrbio neurocutâneo é associado à marca de nascença de vinho do porto facial, que diagnosticada após o nascimento precedendo qualquer observação de manifestaçao neurológica. A alteração é rara, esporádica e congênita, sendo associada a um curso clínico imprevisível. Em consequência a sua complexidade e raridade, a SWS tem etiologia desconhecida. Entretanto, as malformações capilares são referidas como o resultado de mutações somáticas em tecidos ectodérmicos fetais sendo, portanto, essa a hipótese considerada. Na cavidade oral a manifestação mais frequente da síndrome é a hiperplasia gengival, acometendo a maxila, lábios, bochechas, palato, assoalho da boca e a língua do mesmo lado da marca de vinho do porto, podendo alterar a histologia e a morfologia da gengiva, polpa e periodonto. A lesão gengival pode variar, desde uma pequena hiperplasia vascular a uma grande área de lesão angiomatosa. O objetivo deste trabalho foi relatar o caso raro de uma paciente, 40 anos, que apresentou-se ao setor de odontologia de um hospital universitário com aumento de volume extenso em face, pescoço e membros superiores, além do retardo mental. Ao exame físico, apresentou assimetria facial devido ao aumento de volume, associada à mancha do vinho do porto, em hemiface esquerda, estendendo-se inferiormente ao mediastino superior e na cavidade oral observou-se áreas de hiperplasia. No setor de genética, a hipótese diagnóstica de SWS foi confirmada através da TC de crânio, no qual foram obsevadas alterações encefálicas características da síndrome. O cirurgião-dentista deve estar ciente das manifestações dessa patologia, identificando precocemente, para instituir tratamentos e encaminhamentos adequados, tendo como ponto chave a prevenção e a redução da intensidade de complicações e a melhora da qualidade de vida do paciente.

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