ACHADOS ODONTOLÓGICOS DA SÍNDROME DE LESCH-NYHAN: RELATO DE CASO

Jorge Alberto Gonçalves Filho, Ane Karoline de Moura Oliveira, Ariana Bruna Martins dos Santos, Bruna Carla de Oliveira, Isadora Maria da Costa da Rocha, Rosany Larissa Brito de Oliveira, Stela Maris Wanderley Nobre

Resumo


A Síndrome de Lesch Nyhan é uma síndrome metabólica rara, hereditária, ligada ao cromossomo X, causada pela deficiência ou ausência da enzima hipoxantina forforibolsil transferase - HPRT. A autoagressão compulsiva, como mordedura de língua, dedos e lábios, é uma das suas principais características. O objetivo desse estudo é realizar um relato de caso clínico, com ênfase nos achados bucais e faciais da Síndrome de Lesch Nyhan. Inicialmente, foi solicitada avaliação odontológica da Criança A. G. B. S., 04 anos de idade, com diagnóstico de Síndrome de Lesch Nyhan, que se encontrava hospitalizada. No exame clínico observou-se lesões automutilastes em olhos, dorso nasal com destruição da cartilagem, ulceração em porção cutânea de lábio inferior com uma perda de substância, ulceração em região anterior da língua e auto extração dos elementos dentários 71 e 81. O prognóstico para indivíduos com Síndrome de Lesch Nyhan severa é reservado, neste caso, optou-se pelo tratamento conservador, com preservação das unidades dentárias decíduas remanescentes, visto que o quadro de automutilação regrediu com controle medicamento.

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