ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO COM DÉFICIT DE C1 ESTERASE EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES
Palavras-chave:
Angioedema Hereditário, Inibidor da C1 Esterase, Bradicinina, CriançasResumo
Angioedema Hereditário é uma doença de herança autossômica dominante, caracterizada pela deficiência quantitativa e/ou funcional do inibidor de C1 esterase. Caracteriza-se por ataques de angioedema envolvendo a pele e/ou mucosas das vias aéreas superiores, bem como a mucosa intestinal na ausência de urticária devido ao acúmulo de bradicinina. O diagnóstico é frequentemente tardio, as manifestações clínicas nas crianças, em geral, desenvolvem-se antes dos seis anos de idade. Este estudo buscou analisar 5 casos de crianças e adolescentes portadores de Angioedema Hereditário com déficit de inibidor de C1 esterase, acompanhados no Ambulatório de Imunologia e Alergia do Hospital Universitário Professor Alberto Antunes, no período de outubro de 2016 a abril de 2019. Para coleta de dados utilizou-se roteiro previamente estruturado com dados sociodemográficos e clínicos. O banco de dados foi realizado a partir do programa microsoft Excel versão 2017. Dentre os pacientes, quatro (80%) são do sexo masculino, com idade entre seis e quinze anos. A idade em que foi realizado o diagnóstico variou entre 04 a 14 anos (média de 8,6 anos). O tempo médio decorrido entre a primeira crise e o diagnóstico foi de 2,6 anos. Todos os pacientes tinham histórico familiar. Em dois pacientes (40%) as crises foram graves. Em quatro pacientes (80%) o edema facial foi a principal manifestação clínica. Quatro pacientes (80%) foram atendidos no pronto atendimento durante a crise mais de uma vez. Três pacientes (60%) relataram que a duração da crise varia entre 2 a 5 dias. Em relação ao diagnóstico, todos pacientes apresentaram o nível sérico do C4 baixo e de C1 esterase quantitativo e funcional abaixo do limite da normalidade. Observamos um diagnóstico precoce favorecido, pela história familiar e realização de exames laboratoriais de triagem para o diagnóstico.
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